بیماری فیبروز ریوی چیست و چه علایمی دارد؟

فیبروز ریوی چیست؟

فیبروز ریوی از بیماری‌های مهم ریوی است که بر سیستم تنفسی تأثیر می گذارد و باعث ایجاد زخم (فیبروز) و ضخیم شدن بافت ریه می‌شود. با بدتر شدن فیبروز ریوی، به تدریج بیمار دچار تنگی نفس می‌شود. فیبروز ریوی می‌تواند توسط عوامل زیادی ایجاد شود اما در بیشتر موارد، پزشکان نمی‌توانند علت ایجاد مشکل را مشخص کنند. وقتی علتی پیدا نشود، این بیماری، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامیده می‌شود. آسیب ریه ناشی از فیبروز ریوی قابل اصلاح نیست، اما داروها و روش‌های درمانی گاهی اوقات به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک می‌کنند.

 

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) چیست؟

نوع خاصی از پنومونی بینابینی مزمن، پیشرونده و فیبروز کننده است که علت آن مشخص نیست. این بیماری شایع ترین نوع فیبروز ریه بوده که در بزرگسالان رخ می دهد. IPF باعث ایجاد زخم در ریه ها شده و به مرور زمان با افزایش زخم ها و ضخیم و سفت شدن بافت ریه، تنفس بیمار سخت تر می گردد. تداوم این شرایط موجب می گردد ریه ها کارآیی خود در اکسیژن رسانی کافی به اندامهای بدن از دست داده و در موارد بسیار شدید منجر به مرگ بیمار می گردد. اگرچه بسیاری از متخصصان پزشکی معتقدند که احتمالا این امر ناشی از ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی است. هنوز دلایل ایجاد این بیماری ناشناخته است.

 

حقایقی در مورد IPF :

• بیشتر افرادی که به IPF مبتلا می شوند بین ۵۰ تا ۷۰ سال سن دارند
• مردان بیشتری نسبت به زنان دارای IPF هستند
• بیشتر افراد مبتلا به IPF سیگار می کشند

 

عوامل موثر در پیدایش فیبروز ریه ایدیوپاتیک (IPF)

اگرچه کلمه “ایدیوپاتیک” به معنای “علت ناشناخته” است ، اما شواهد نشان می دهد که عوامل خاصی وجود دارد که خطر ابتلا به IPF را افزایش می دهند. افراد سیگاری فعلی و سابق، بیشتر از کسانی که هرگز سیگار نکشیده اند دچار IPF می شوند. سن هم ممکن است نقش داشته باشد زیرا IPF قبل از ۵۰ سالگی نادر است.  واریانت های ژنتیکی مانند MUC5B ، TERT ، TERC ، DKC1 ، RTEL1 ، AKAP13 ، DSP ، FAM13A ،  DPP9 و TOLLIP عامل خطر مهمی در ابتلا به IPF هستند. برخی شواهد نشان می دهند که برخی از عفونت های ویروسی و آلودگی هوا نیز ممکن است از عوامل خطر برای IPF باشند. همچنین بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریه ایدیوپاتیک به بیماری هایی مانند ریفلاکس معده (GERD) ، وقفه تنفسی در خواب و  فشار خون ریوی  هم مبتلا هستند.

 

علائم و نشانه های IPF چیست؟

در بیشتر افراد علائم و نشانه ها به آرامی ظاهر می شوند و  عبارتند از:

1. تنگی نفس، به ویژه هنگام پیاده‌روی یا انجام سایر فعالیت‌ها
2. سرفه‌های خشک و کوتاه مزمن
3. وجود صدا در ریه ها که پزشک می تواند با استتوسکوپ (گوشی پزشکی) بشنود
4. پهن شدن نوک انگشتان دست و پا
5. احساس خستگی بیش از حد
6. درد در مفاصل
7. کاهش وزن بی‌دلیل

علائم و نشانه های IPF می تواند مشابه سایر بیماری های زخم ریه باشد. این بدان معناست که پزشک باید مطمئن شود که بیمار، هیچ بیماری دیگری ندارد. شاید لازم باشد بیمار چندین بار به پزشک مراجعه کند تا بفهمد آیا مبتلا به IPF است یا خیر.

چگونه پزشک از داشتن IPF بیمار مطلع خواهد شد؟

تشخیص  IPF به دلایل متعدد از جمله همپوشانی علایم و تظاهرات بالینی آن با برخی از بیماریها مانند آسم و یا ذات الریه، بسیار مشکل است.  بطور معمول پس از بررسی ها و آزمایشات متعدد، یک تیم متخصص مشتمل بر متخصصین ریه، رادیولوژیست، روماتولوژیست و پاتولوژیست در خصوص وجود این بیماری تصمیم گیری خواهند کرد.

در ابتدا پزشک در مورد سابقه پزشکی بیمار با او صحبت کرده و معاینه فیزیکی کامل انجام می دهد که شامل موارد زیر می باشد:

• پزشک با بیمار در مورد مشکلاتی که ممکن است به ایجاد آسیب ریوی منجر شود، صحبت می کند مانند سیگار کشیدن
• در مورد هر دارویی که بیمار مصرف می کند سوال می کند
• درمورد هر عاملی که در محیط کار و در بیرون امکان صدمه زدن و آسیب ریه می شود صحبت می کند
• با استتوسکوپ ( گوشی پزشکی )به صدای قفسه سینه بیمارگوش می دهد
• مرحله بعدی انجام برخی آزمایشات است

آزمایشاتی که نشان می دهد بیمار مبتلا به IPF است

• تست عملکرد ریوی (PFT): این تست تنفسی، میزان جریان هوا در ریه های بیمار، حجم هوا در ریه ها و مقدار اکسیژنی که ریه ها از هوا می گیرند را اندازه گیری می کند
• توموگرافی رایانه ای با وضوح بالا (HRCT): نوع خاصی از سی تی اسکن است که تصاویر کامل و با جزئیات از ریه های بیمار نشان می دهد. این نوع اسکن می تواند در حالی که بیمار به پشت خوابیده و روی سینه دراز کشیده عکس بگیرد. همچنین می تواند در حین تنفس هوا، از ریه ها عکس بگیرد. HRCT یک آزمایش بسیار ارزشمند است که به پزشک کمک می کند بفهمد بیمار IPF دارد یا نه.
• آزمایش خون: آزمایش خون در صورتی که بیمار مبتلا به بیماری های دیگر باشد را نشان می دهد. در این آزمایش آنتی بادی ها بررسی می شوند. اینها نشان می دهند که آیا بیمار دارای بیماری هایی مانند آرتریت روماتوئید یا اسکلرودرمی است یا خیر.  برخی از افراد مبتلا به این بیماری ها، قبل از اینکه علائم دیگری نشان دهند دچار مشکلات ریوی هستند.
• تست شش دقیقه پیاده روی (۶MWT): در این آزمون مشخص می شود که چه میزان مسافتی بیمارمی تواند راه برود و میزان اکسیژن بدن را هنگام راه رفتن اندازه گیری می کنند
• برونکوسکوپی: تعدادی از بیماران برای اطمینان از داشتن IPF نیاز به انجام برونکوسکوپی دارند. این آزمایش نمونه های مایع و بافت را از ریه های بیمار جمع می کند. ابتدا پزشک پشت گلو را بی حس می کند. سپس از یک لوله نازک (برونکوسکوپ انعطاف پذیر) استفاده می کند که تقریبا به اندازه یک مداد است که از گلو به داخل ریه ها وارد می شود و در نهایت نمونه ها را جمع می کند.  این آزمایش به پزشک کمک می کند تا از داشتن IPF بیمار مطلع شود. برونکوسکوپی یک روش سرپایی است و نیازی به بستری شدن در بیمارستان نیست
• جراحی بیوپسی ریه: تعدادی از بیماران برای اطمینان از داشتن IPF نیاز به بیوپسی ریه دارند. بیوپسی ریه نوعی جراحی برای گرفتن نمونه هایی از بافت ریه برای آزمایش است. جراح برش هایی را در کنار سینه بیمار ایجاد می کنند که طول آنها ۱ اینچ (۲.۵ سانتی متر) است. سپس جراح از ابزار و دوربین های کوچک برای جمع آوری نمونه ها از ریه های بیمار استفاده می کند. بعد از بیوپسی باید بیمار چند روز در بیمارستان بماند.

 

درمان IPF چیست؟

اهداف اصلی در بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، کاهش سرعت پیشرفت بیماری، کاهش علایم بیمار و بهبود کیفیت زندگی در مبتلایان می باشد. اگرچه هیچ درمانی قطعی برای IPF وجود ندارد. روش های درمانی فعلی صرفا نقش حمایتی داشته و عمدتا به صورت ترکیبی برای بیماران تجویز می شوند. این درمان ها عبارتند از: دارویی، توانبخشی ریوی،  پیوند ریه و اکسیژن درمانی

• دارویی

اگرچه برخی از  تحقیقات اخیر نشان می دهد بعضی از درمان های دارویی ممکن است مفید باشد، اما این درمانها در همه افراد بطور یکسان اثربخش نیستند. همچنین بسیاری از این داروها نیاز به مطالعه بیشتر دارند.

• توانبخشی ریوی

توانبخشی ریوی شامل طیف وسیعی از اقدامات آموزشی، درمانی و توانبخشی برای بیماران مبتلا به بیماری ریه است. این تمرینات باعث تقویت دست و پاها می شوند. وقتی بیمار قویتر می شود و فرم بهتری پیدا می کند، احساس بهتری خواهد داشت و می تواند کارهای بیشتری انجام دهد. این برنامه ها همچنین به بیمار می آموزند که چگونه با تمام استرس های ناشی از بیماری ریوی کنار بیاید. آنها به بیماران می آموزند که چگونه کارهای روزمره خود را مدیریت کرده و از اکسیژن خود استفاده کنند. این تمرین ها شامل ورزشها ،تمرینات تنفسی، درمان مکمل اکسیژن است که جهت بهبـود الگوهای تنفسی استفاده می شود.

• پیوند ریه

پیوند ریه می تواند انتخاب درستی برای برخی از بیماران با صلاحدید پزشک باشد. اما، برای همه مناسب نیست.

• اکسیژن درمانی

اکسیژن درمانی معمولا برای بیماران مبتلا به فیبروز ریوی تجویز می شود. این درمان برای درمان سطح پایین اکسیژن خون که ناشی از زخم در ریه ها است، استفاده می شود. فیبروز  از انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن به داخل بدن جلوگیری می کند. جریان ثابت اکسیژن خالص، باعث افزایش غلظت اکسیژن در ریه ها و افزایش سطح اکسیژن در جریان خون می شود.

 

زندگی با فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری جدی است و تأثیر زیادی در زندگی شما و عزیزانتان خواهد داشت. برای سالم ماندن تا حد ممکن، برنامه درمانی خود را دنبال کنید و به طور مرتب به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید درمان شما موثر است

1. خوردن غذاهای سالم: یک رژیم غذایی کاملا مناسب از میوه ها، سبزیجات، غلات کامل، لبنیات کم چرب یا فاقد چربی و پروتئین بدون چربی برای بدن شما مفید است. خوردن وعده های غذایی کم حجم، به ریه های شما فضای بیشتری برای تنفس می دهد
2. ورزش: در هر روز پیاده روی یا دوچرخه سواری داشته باشید. این کار می تواند ریه های شما را تقویت کرده و استرس را کاهش دهد. اگر هنگام فعالیت، نفس کشیدن دشوار است، از پزشک خود در مورد استفاده از اکسیژن در طول تمرین بپرسید.
3. ترک کردن سیگار: سیگار و سایر محصولات تنباکو به ریه های شما آسیب می رساند و مشکلات تنفسی را بدتر می کند. پزشک شما می تواند برنامه هایی را برای کمک به ترک شما پیشنهاد دهد.
4. تزریق واکسن آنفولانزا: واکسن ها می توانند شما را در برابر عفونت هایی مانند آنفولانزا یا ذات الریه که می تواند به ریه های شما آسیب برساند، محافظت کنند. شما هر سال به تزریق آنفولانزا نیاز دارید. سعی کنید از افرادی که سرما خورده اند، دوری کنید.
5. راه های رسیدن به آرامش: چیزهای کم اهمیت که از آنها لذت می برید راه های عالی برای مبارزه با استرس هستند. مطالعه ، نقاشی یا مدیتیشن را امتحان کنید.

دکتر مهسا موسوی، فوق تخصص بیماری های ریه و آسم

دارای بورد فوق تخصصی، عضو انجمن متخصصان ریه اتحادیه اروپا و ایران

لازم به ذکر است که خدمات اسپیرومتری، برونکوسکوپی، تست خواب و توراسنتز مایع پلور(کشیدن آب ریه) توسط پزشک انجام میشود

جهت هماهنگی با مطب تماس بگیرید

آدرس مطب : مشهد- میدان ده دی-خیابان رازی غربی- بین راضی 8 و 10- ساختمان پزشکان آریا – مطب دکتر مهسا موسوی

شماره تماس : 38584681-051